我们夫妻俩耳朵都耳聋，孩子一定都耳聋吗？”
“我们夫妻俩听力都正常，为什么我们的小孩是耳聋？”
“为什么说我这胎是儿子的话就肯定耳聋？还‘传男不传女’吗？”
“邻居家小孩也打了同样的针，为什么只有我家小孩耳聋？”
“……”
这些是许多人都会疑惑的，尤其是聋儿家长，在广州粤波医院耳科，经常会遇到这样问题，那么这是什么原因呢？
其实，这些问题，大都与耳聋基因有关，白话点说就是，孩子的耳聋是遗传下来的，即遗传性耳聋。
那么，什么是遗传性耳聋？又是怎么遗传给后代的呢？
什么是遗传性耳聋？
研究显示，耳聋主要由环境和遗传性因素（即耳聋基因）决定。
其中遗传性因素是最主要的，大约占60%，也就是说在100个耳聋的病人中，差不多有60个是因为身体里有耳聋基因而引起的。
耳聋基因就是我们身体里负责“掌管”听力是否正常的，并能遗传给下一代的DNA片段。
遗传性耳聋就是耳聋基因异常导致的听力下降，它的根源是父母身体里的异常耳聋基因遗传给下一代，并使其发病。
根据是否伴有耳聋外的疾病，遗传性耳聋可分为两类，一是综合征型耳聋，二是非综合征型耳聋。
综合征型耳聋约占遗传性耳聋的30%，指的是，除了耳聋以外，还有眼、骨、肾、皮肤等其他的疾病，例如我们通常说的“蓝眼睛宝宝”。
非综合征型耳聋则是该基因只表现为耳聋，是最常见的遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的70%。
耳聋是怎么遗传给下一代的？
我们知道，每个孩子的基因，一半来自父亲，一半来自母亲。
即便父母中有一方携带耳聋基因，都有可能遗传给孩子导致耳聋。
注意，是“有可能”，而不是“一定”。因为，孩子是否会耳聋，还要看耳聋基因的遗传方式。
这里说说主要的四种遗传方式是如何将耳聋基因遗传给后代致病的。
1.常染色体显性遗传方式
显性，意思是只要携带了单个的耳聋基因A就会表现为耳聋。
例如，父亲是杂合子Aa，表现为耳聋，可以产生两个配子，分别是A和a；母亲也是杂合子Aa，表现耳聋，也可以产生两个配子，A和a。
根据基因分离定律，他们的后代会有4种情况，分别是AA，Aa，Aa，aa。
由于是常染色体显性遗传，只要有一个耳聋基因A就会致聋。也就是说，这对夫妻所生的孩子有75%概率耳聋，但也有25%的概率听力正常。
所以，即便是夫妻双方都为遗传性耳聋，生育的小孩也可能没有耳聋。
2.常染色体隐性遗传方式
隐性，意思就是虽然携带了耳聋基因a，但可能没有表现为耳聋，只有纯合子aa（两个耳聋基因a）才会表现为耳聋。
例如，夫妻双方都携带有耳聋基因，为杂合子Aa，表现为听力正常。
他们孩子的耳聋基因情况有4种，分别是AA，Aa，Aa，aa。
其中AA是听力正常，Aa就如其父母那样，只是携带耳聋基因，但不表现为耳聋，而只有aa才表现为耳聋。
也就是说，这对携带耳聋基因的听力正常父母，他们的孩子患耳聋概率为25%。
所以，即便是听力正常的夫妻，也可能生出耳聋的孩子。
3.X连锁遗传方式
男性的性染色体为XY，女性的为XX。X连锁遗传方式指的是通过X性染色体上携带的耳聋基因遗传的。
对于女性来说，一条X染色体的致病基因，往往可以被另一条X染色体上的正常基因掩盖，因此通常不会致病。
但是男性只有一条X染色体，如果该条X染色体上有耳聋基因，则表现为耳聋。
夫妻双方听力都正常，但是母亲携带耳聋基因，仍表现为听力正常。
他们所生的儿子中有50%的概率为耳聋，而女儿均无耳聋。
也就是说X连锁遗传表现为“传男不传女”，当然，不是只要“男”都耳聋。
4.线粒体遗传方式
受精卵由精子和卵子结合而成，精子中没有线粒体，只有卵子中含有线粒体。
线粒体遗传指的是，母亲线粒体中的耳聋基因都会遗传给后代，“母聋，则儿女都聋”，而父亲线粒体中即便含有耳聋基因而耳聋，也不会遗传给后代。
也就是说，线粒体遗传方式的特点是“母系遗传”。
线粒体内的耳聋基因突变后，会更容易与氨基糖苷类药物结合而造成药物性耳聋，即一点点剂量的氨基糖苷类药物就会导致耳聋，也是开篇说的为什么我家孩子打了一针就聋了，而不像邻居家孩子。
所以，对于患有遗传性药物性耳聋的母亲，其所生小孩务必禁用氨基糖苷类药物，以免发生“一针致聋”的情况。
当然，人体是相当复杂的综合体，遗传性耳聋也不仅仅是如上文那么简单，关于耳聋的遗传问题可以向广州粤波医院耳科李全义主任进行咨询。
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