骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
1.最常见的并发症为感染、发热主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病
出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为百分之十三,此组病例生存期达50个月。
2.合并骨髓增生低下
约百分之十至百分之十五的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<百分之三十,60岁以上患者<百分之二十)。
3.并发免疫性疾病
免疫性疾病发生于MDS诊断之前、之后或同时。并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎、干燥综合征、风湿性多肌痛等。
4.合并骨髓纤维化:
近百分之五十的MDS患者骨髓中有轻、中度网状纤维增多,其中:百分之十至百分之十五的患者有明显纤维化。
骨髓纤维化典型案例:
老于59岁女 抚州人
江西抚州的老于,是一名地地道道的农民,身体一向很好,全家其乐融融。2017年4月一个噩耗打破了全家人的宁静。
2017年4月份,老于发现自己身体出现7瘀斑,双下肢沉重,老于并未重视。后来出现头晕、乏力伴恶心呕吐。老于的大女儿在南昌打工,听说母亲得了重病,女儿便赶紧把母亲接到南昌。
老于在女儿的陪伴下来到南昌市医院,查血常规示:WBC3.0,HGB52g/L,PLT6,未明确诊断,所以也未做任何治疗。后来老于的女儿带老于就诊于南昌血液病所,当地医院为她行骨穿检查:增生活跃,粒系占34%,红系占49%,粒/红=0.69。粒系增生减低,中性晚幼粒比例增高,杆状核比例减少,易见颗粒增多增粗、空泡,部分细胞可见巨幼核变,核浆发育不平衡,易见中性分叶核分叶过多。
红系增生明显,中、晚幼红细胞比例明显增高,细胞大小不大明显,部分细胞可见巨幼样变,成熟红细胞明显大小不等,可见大红细胞、小红细胞、多嗜红、点彩红,部分细胞淡然区明显扩大。淋巴细胞比例正常。全片见巨核细胞2个,其中成熟颗粒核1个,无巨核12个,血小板减少。未见寄生虫,易见组织细胞、吞噬细胞、组织嗜碱细胞及浆细胞,诊断为“骨髓增生异常综合症”。
予以“强的松”、“益血生”等药物及输血,血小板支持治疗,病情未有明显好转。
海文琪主任为老于检查身体
2018年4月份,老于的女儿打听到北京国康中西医结合医院是国家重点血液病医院,而且治疗血液病疗效较好,便带着母亲来到北京,并住在了北京国康中西医结合医院。
入院后,海文琪结合老于的病情,为其制定了详细的诊疗计划,给予其中药汤剂日一剂口服,止血药物,抗感染药物,保护胃黏膜的药物等,必要时输血、血小板支持治疗。期间,海主任给予应用中西医结合特色疗法。在北京国康中西医结合医院治疗过程中,老于的病情并不稳定,她曾经因为高热、眼底出血、消化道出血等严重并发症被下了病危,但是在医院医护人员的精心护理和治疗后,老于又捡回了一条命。
经过半个多月的治疗后,老于的血小板、白细胞、血红蛋白都基本恢复正常。后来,老于又相继来北京国康中西医结合医院4次,病情都相对平稳,她一直还在坚持服用北京国康中西医结合医院医生给开的药物。如今,老于的小女儿已经大学毕业,一家人过着幸福美满的生活。
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